Ихтиоз

Ихтиоз (или кератома диффузная) – заболевание, при котором кожа утолщается и ороговевает. Патологический процесс может охватывать большие участки или весь кожный покров. Он наблюдается не только на открытых участках (ихтиоз тела), но и в волосистой части головы, а иногда и на внутренних органов.

Признаки ихтиоза

Клинически болезнь проявляется формированием на коже чешуек, похожих на рыбные (что и определило название заболевания) бело-желтого или серо-коричневого цвета. Основные проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, – это сухость, шелушение  и постоянный зуд кожи. 

В тяжелых случаях патологическая сухость приводит к образованию кровоточащих трещин. Барьерная функция кожи нарушается, что способствует увеличению потери влаги. Соответственно, у таких пациентов возникают проблемы с терморегуляцией и потоотделением. Если поражение эпидермиса происходит в волосистой части головы, то, кроме кожных проявлений, наблюдается чрезмерная сухость и ломкость волос, приводящее впоследствие к облысению. 

При некоторых формах болезни поражения кожи локализуются в локтевых и коленных сгибах, на лице, что помогает в диагностике. 

Причины ихтиоза

Стоит отметить, что заболевание не является инфекционным. Его не вызывают ни вирусы, ни бактерии, ни грибки, ни паразиты. Оно не передается ни по воздуху, ни через прикосновения. Патологию вызывают мутации в генах. Причем она может быть как врожденной, передаваться по наследству, так и развиться вследствие заболеваний крови, эндокринной системы (например, гипофункции щитовидной железы), патологического недостатка витаминов. 

Ороговение кожи, с одной стороны, может быть вызвано замедлением естественного процесса отмирания внешних слоев, а с другой – усиленным ее нарастанием.

Классификация ихтиоза

Дерматологи выделяют 25 видов заболевания, а также ряд редких синдромов, где патологические изменения кожи являются лишь одним из симптомов. Наиболее распространенные формы ихтиоза:

• простой (вульгарный);
• Х-сцепленный (связанный с Х-хромосомой);
• ламеллярный.

Классификация по характеру чешуек:

• Простой (крупные чешуйки, болезнь поражает большие участки кожи).
• Блестящий или перламутровый (чешуйки соответствующего цвета, очаги поражения очень большие).
• Змеевидный (с толстыми, плотными, грубыми чешуйками, как кожа змеи).
• Игольчатый (чешуйки похожи на иглы или булавки. Это наиболее тяжелый тип).
• Черный (чешуйки с темной окраской; в основном, встречается у лиц пожилого возраста).
• Ксеродермия (мелкие чешуйки, похожие на отруби - имеют серый цвет).

Ихтиоз у детей

Как правило, заболевание проявляется уже при рождении. В тяжелых случаях (например, ихтиоз арлекин) ребенок появляется на свет недоношенным и умирает в первые дни. Однако манифестировать патология может на втором-третьем месяце жизни, а иногда первые проявления возникают в возрасте 5 лет. При средней тяжести течения эта патология совместима с жизнью.

Если говорить о половой принадлежности пациентов, то стоит заметить, что носителями мутированного гена являются девочки, а вот страдают от этой патологии преимущественно мальчики.  Девочки заболевают в редких случаях - для этого должны совпасть две Х-хромосомы с пораженными генами и от матери, и от отца. В этом случае заболевание протекает очень тяжело и может привести к смерти ребенка.

На фоне заболевания наблюдаются патологические изменения со стороны других органов и систем. У таких детей часто выявляют:

• помутнение роговицы.
• эпилепсию,
• нарушение развития скелета и других органов,
• умственную отсталость.

Лечение ихтиоза

На сегодня заболевание является неизлечимым. Главные задачи – облегчить состояние пациента, устранить симптомы и проводить профилактику обострений. Основные принципы терапии – снижение потери влаги кожей, интенсивное ее увлажнение при помощи средств от ихтиоза, контроль над толщиной ороговевшего слоя. Лечение назначает дерматолог и подбирает его индивидуально.

Врагами для пациентов являются высокая температура и сухость воздуха (в том числе в зимнее время). Важно предотвращать перегревание таких больных (летом использовать специальные спреи с водой для увлажнения кожи).

Кроме того, рекомендован прием ванн в течение 10-20 мин 1-7 раз в неделю (в зависимости от степени ороговения). Хорошо зарекомендовало себя чередование ванн с добавлением эфирных масел, соды (50-150 г на ванну), рисового, пшеничного или кукурузного крахмала. Размягчив кожу при помощи специальных рукавичек или шелковых лоскутков, необходимо провести мягкое отшелушивание. Перед вытиранием наносят средства для смягчения кожи (эмоленты).

Для улучшения отшелушивания (десквамации) при гиперкератозе применяют кератолитические средства: крема от ихтиоза, мази и лосьоны. Такие средства содержат мочевину (Карбодерм, Предникарб), салициловую кислоту (Бетасалик, Керасал), пропиленгликоль. После нанесения на пораженные участки, их можно оставлять открытыми или накладывать повязку. Применение последней усиливает эффективность кератолитиков, однако при поражении больших участков кожи окклюзия нецелесообразна, поскольку приводит к повышению температуры тела, а у таких пациентов терморегуляция и без того нарушена.

Назначение кератолитиков для лечения детей с ихтиозом возможно только под наблюдением врача. Концентрация действующего вещества обусловлена возрастными рамками и тяжестью течения заболевания.

При поражении больших участков кожи с осторожностью следует применять препараты салициловой кислоты, так как это может привести к интоксикации организма (тошнота, одышка, шум в ушах и пр.)

В профилактических целях для улучшения состояния кожи рекомендовано использование средств, содержащих витамины A и D3.

Для обработки трещин показано применение антисептиков.

Список использованной литературы

1. JAMA;
2. The New England Journal of Medicine;
3. ВОЗ.

Часто задаваемые вопросы про ихтиоз