Гемофилия

Лекарства, которые назначают для лечения:

Товаров: 8
Азептил Товаров: 1 Аналогов: 31
Азептил р-р д/ин. 500мг/5мл амп. 5мл №10
Азептил р-р д/ин. 500мг/5мл амп. 5мл №10

Медокеми (Кипр)

АЗЕПТИЛ

695.00 грн.

Викасол Товаров: 1 Аналогов: нет
Викасол-Дарница р-р д/ин. 10мг/мл амп. 1мл №10

Вместе дешевле

Викасол-Дарница р-р д/ин. 10мг/мл амп. 1мл №10

Дарница (Украина)

ВИКАСОЛ

273.00 грн.

Викасол Товаров: 1 Аналогов: нет
Викасол-Дарница р-р д/ин. 10мг/мл амп. 1мл №10

Вместе дешевле

Викасол-Дарница р-р д/ин. 10мг/мл амп. 1мл №10

Дарница (Украина)

ВИКАСОЛ

273.00 грн.

Транексам Товаров: 1 Аналогов: 31
Транексам р-р д/ин. 50мг/мл амп. 5мл №10
Транексам р-р д/ин. 50мг/мл амп. 5мл №10

Лекхим (Украина)

ТРАНЕКСАМ

Нет в наличии
223.00 грн.

Транексамовая кислота Товаров: 5 Аналогов: 27
Транексамовая к-та р-р д/ин. 100мг/мл амп. 5мл №5
Транексамовая к-та р-р д/ин. 100мг/мл амп. 5мл №5

Лекхим (Украина)

ТРАНЕКСАМОВАЯ КИСЛОТА

166.00 грн.
Транексамовая к-та-Здоровье табл. п/о 500мг №20
Транексамовая к-та-Здоровье табл. п/о 500мг №20

Здоровье (Украина)

ТРАНЕКСАМОВАЯ КИСЛОТА

258.60 грн.
Транексамовая к-та р-р д/ин. 50мг/мл амп. 5мл №10
Транексамовая к-та р-р д/ин. 50мг/мл амп. 5мл №10

Лекхим (Украина)

ТРАНЕКСАМОВАЯ КИСЛОТА

166.00 грн.
Транексамовая к-та-Здоровье р-р д/ин. 50мг/мл амп. 5мл №10
Транексамовая к-та-Здоровье р-р д/ин. 50мг/мл амп. 5мл №10

Здоровье (Украина)

ТРАНЕКСАМОВАЯ КИСЛОТА

265.00 грн.
Транексамовая к-та-Здоровье р-р д/ин. 100мг/мл амп. 10мл №5
Транексамовая к-та-Здоровье р-р д/ин. 100мг/мл амп. 10мл №5

Здоровье (Украина)

ТРАНЕКСАМОВАЯ КИСЛОТА

306.50 грн.

Имунат Товаров: нет Аналогов: нет

Имунин Товаров: нет Аналогов: нет

Имуновит Товаров: нет Аналогов: нет

Дата создания: 27.04.2021       Дата обновления: 29.03.2024

Гемофилия - редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови.

Общие сведения

Выделяют:

  • гемофилия А - дефицит фактора VIII свертывания крови (87-94% случаев);
  • гемофилия В - дефицит фактора IX свертывания крови (6-13% больных из общего числа больных гемофилией);
  • гемофилия С - дефицит фактора XI свертывания крови.

Гемофилия А и В наследуется по рецессивному сцепленном с Х-хромосомой типу, в связи с чем болеют только мужчины. Женщины, наследуя Х-хромосому от отца, больного гемофилией и одну Х-хромосому от здоровой матери, являются кондукторами гемофилии.
К гемофилий условно относят также генетически обусловленный дефицит фактора XI, выделяя ее как гемофилией С или болезнь Розенталя, которой болеют и мужчины, и женщины.

В зависимости от уровня дефицитного фактора выделяют:

  • тяжелую форму заболевания - уровень фактора <2,0%;
  • форму средней тяжести - уровень фактора - 2,1 - 5,0%;
  • легкую форму заболевания - уровень фактора> 5,0%.

Причины гемофилии

Как было сказано выше, гемофилия – это наследственная патология. Причиной ее является мутация гена, контролирующего синтез того или иного фактора свертывания крови. В результате дефицита фактора не происходит образования нормального тромба, то есть развившееся кровотечение не останавливается в положенный срок.

Симптомы

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.

Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии (типа A или B) у девочек. В связи с тем, что современная медицина существенно продлевает среднюю продолжительность жизни больных гемофилией, то определённо можно сказать, что случаи гемофилии у девочек будут встречаться всё чаще. Кроме того, примерно в 15-25 % случаев обследование матерей мальчиков, страдающих гемофилией, не выявляет указанных мутаций генов, что означает появление мутации в момент формирования родительской половой клетки. Таким образом, гемофилия может появляться и при отсутствии среди родителей носителей её генов.

Наиболее распространённое заблуждение о гемофилии - это то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией.

Что можете сделать вы при гемофилии

Вы можете обратиться в больницу для немедленного лечения.

Что может сделать врач

Врач может назначить точное лечение больного.

Обратите внимание!

Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. Наш сайт не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на нем информации.

ВНИМАНИЕ! Цены актуальны только при оформлении заказа в электронной медицинской информационной системе Аптека 9-1-1. Цены на товары при покупке непосредственно в аптечных заведениях-партнерах могут отличаться от указанных на сайте!

Загрузка
Промокод скопирован!