Хорея

Хорея

Хорея – редкое заболевание нервной системы, характеризующееся нарушением координации и статики, возникновением спонтанных и непроизвольных движений, которые человек не может контролировать.

Хорея у детей встречается чаще, чем у взрослых.

Причины хореи

Наиболее частая причина хореи – генетическое нарушение. Патологические изменения в генах передаются из поколения в поколение. К группе наследственных патологий относится хорея Гентингтона (старое название – пляска святого Вита). Развивается постепенно, характеризуется, эмоциональными и интеллектуальными всплесками. Нервная хорея является одним из характерных симптомов наследственных экстрапирамидных заболеваний – синдрома Леша–Нихена, болезни Вильсона–Коновалова, пароксизмального хореоатетоза.

Врожденная патология нередко диагностируется у детей с детским церебральным параличом и является следствием нарушения нервной системы.

Ревматическая хорея (или малая) – частый спутник пациентов с ревматизмом. Чаще наблюдается у детей в возрасте 2–6 лет и беременных женщин.

Факторами риска развития вторичной хореи являются:

• поражение сосудов мозга;
• хроническая недостаточность мозгового кровообращения;
• инфекционные заболевания;
• воспаление сосудов мышечной или соединительной ткани;
• гормональные нарушения;
• длительное применение транквилизаторов по поводу нервно-психических заболеваний;
• злоупотребление медикаментами от тошноты.

В зависимости от агента, повреждающего базальные ядра головного мозга, хореи делят на сосудистые, бактериальные, метаболические, вирусные, токсические, травматические, дизиммунные и смешанные.

Симптомы хореи

Болезнь развивается постепенно, изначально симптомы могут отсутствовать, но затем проявляются резко и ярко. Вначале пациента беспокоят выраженная слабость, шаткость походки, мышечная слабость (снижение тонуса мышц). Затем появляется специфический признак – самопроизвольные двигательные рефлексы. Они напоминают естественные движения конечностей и лица, но происходят непроизвольно, т.е. человек не может на них влиять.

Хорея Сиденгама обычно проявляется в виде гиперкинезии, которая может охватывать как проксимальные, так и дистальные части тела, включая ноги и руки. Гемибаллизм является одним из вариантов гиперкинезии и может развиваться при повреждении нейронов в области базальных ядер, что влияет на запасы дофамина.
У пациентов с хореей Хантингтона наблюдаются неподавляемые движения, обусловленные нарушением активности нейронов в определенных отделах ядер мозга.
Эти расстройства часто сопровождаются баллизмом — резко выраженными движениями, возникающими вследствие дисфункции дофаминергической системы. В тяжелых случаях нарушается речь, в мозжечке происходят необратимые последствия, из-за чего нарушается координация, слабеют память и внимание, ухудшается мыслительная деятельность, появляются бредовые идеи и галлюцинации. Человек не может контролировать тело и мысли, вследствие чего полностью теряет социальную приспособленность. Во время сна клинические проявления заболевания исчезают, но уснуть из-за симптомов больному тяжело.

Диагностика

Неврологический осмотр пациента и анализ клинической картины позволяет поставить предварительный диагноз. Большое внимание уделяется семейному анамнезу (наличие схожей симптоматики или подтвержденной хореи у близких родственников), приему лекарственных препаратов, перенесенным инфекционным заболеваниям и т.д.

Для окончательного заключения требуется проведение комплексного медицинского обследования. Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить воспаление, определить уровень меди и церулоплазмины в крови, а также обнаружить частицы печени, свидетельствующие о болезни Вильсона–Коновалова.

Дополнительно назначают КТ или МРТ, электроэнцефалографию.

Также проводят дифференциальную диагностику с острой ревматической лихорадкой, атетозом, дистонией, миоклонусом, атетозом.

Лечение хореи

Заболевание хорея требует индивидуального подхода к лечению в зависимости от причины, его вызвавшей. При гормональных нарушениях проводят терапию для их коррекции. Если болезнь возникла на фоне инфекции, назначают антибиотики. При нарушении обмена меди применяют медикаменты, снижающие всасывание этого вещества, и назначают соответствующую диету. Пациентам с артериальной гипертензией следует принимать антигипертензивные лекарства. Для лечения ревматической хореи используется кортикостероидная терапия.

Вне зависимости от этиологии заболевания пациентам рекомендуются транквилизаторы и нейролептические средства, например, тиаприд, оланзапин или рисперидон. Они уменьшают выраженность непроизвольных движений и психоневрологических симптомов. Эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому применяются только у взрослых.

Для улучшения передачи нервных импульсов от головного мозга к мышцам используют витамины группы B, например, Неуробекс – источник витаминов B1 (тиамина), B6 (пиридоксина) и B12 (цианокобаламина). Для улучшения мозгового кровообращения применяют препараты, улучшающие обменные процессы, например, Билобил, Пирацетам, Гинкго, Актовегин, Мемоплант, Танакан.

Для быстрого засыпания могут использоваться седативные средства.

Лечение хореи Гентингтона. Препаратом, разработанным для лечения хореи Гентингтона, является тетрабеназин – производное бензохинолизина, оказывающее специфическое действие на центральную нервную систему. Медикамент ингибирует метаболизм биогенных аминов, что приводит к уменьшению содержания моноаминов в головном мозге, включая допамин. Истощение этого гормона вызывает гипокинезию, снижающую тяжесть заболевания.

Лечение малой хореи включает в себя медикаментозную терапию для уменьшения непроизвольных движений и улучшения качества жизни пациентов.

Осложнения

Большинство форм хореи характеризуются частыми рецидивами, снизить частоту которых можно, соблюдая рекомендации врача.

Когда речь идет о наследственной патологии, прогноз в основном неблагоприятный. Заболевание постепенно прогрессирует. Развиваются тяжелые осложнения – воспаление легких, сердечная недостаточность. Из-за неконтролируемых движений часто происходят травмы. Хореический гиперкинез может вызвать спазм дыхательной мускулатуры, что чревато удушьем. Пациенты часто жалуются на галлюцинации и другие психологические расстройства. Купить препараты для лечения хореи можно с помощью сайта МИС Аптека 9-1-1 по привлекательной стоимости. Актуальная цена на лекарственные средства указана в каталоге сайта МИС Аптека 9-1-1.

Профилактика

Предупредить развитие генетической хореи невозможно. Людям, у которых в семейном анамнезе имеется это заболевание, рекомендуют не планировать рождение детей. Если заболевание возникло впервые у ребенка, родителям стоит отказаться от рождения второго.

Профилактика вторичной хореи подразумевает проведение мероприятий, направленных на повышение иммунитета, своевременное лечение инфекционных и других сопутствующих заболеваний.

Список использованной литературы

1. Болезни нервной системы / Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, П.В. Мельничука. — М.: Медицина, 2001.
2. Государственный реестр лекарственных средств Украины;
3. The New England Journal of Medicine.

Часто задаваемые вопросы про хорею