Хвороба Меньєра

Синдром Меньєра

Синдром Меньєра — рідкісна патологія внутрішнього вуха негнійної та незапальної природи, при якій збільшується кількість лабіринтової рідини й підвищується тиск ендолімфи. Ці порушення викликають періодичні напади глухоти (зазвичай на одне вухо) і відхилення в роботі вестибулярного апарату. За відсутності лікування синдром Меньєра призводить до повної та необоротної глухоти.

Причини синдрому Меньєра

Патогенез захворювання точно не відомий. Панівною гіпотезою є ендолімфатичний гідропс (водянка). Фахівці вважають, що механізм розвитку хвороби обумовлений надлишковим скупченням ендолімфи в перетинчастому лабіринті середнього вуха, що відбувається через надмірне вироблення лімфатичної рідини. Цей процес сприяє підвищенню тиску в структурі внутрішнього вуха, що негативно позначається на стані вестибулярної перетинки — вона розтягується і періодично ушкоджується. 

При ушкодженні мембрани з ендолімфою в перилімфу потрапляє калій, він досягає нервових закінчень черепного нерва й викликає їх подразнення, що супроводжується зміною частоти нервової імпульсації. У разі прогресування хвороби поступово пригнічується слухова функція. Багато авторів пояснюють цей процес частими повторюваними мікротравмами перетинчастого лабіринту. У результаті ендолімфа потрапляє в перилімфатичний простір, і калій спричиняє тривалу токсичну дію на рецептори слухової системи.

Проте не тільки ці фактори сприяють розвитку захворювання, оскільки надлишкове скупчення ендолімфи у внутрішньому вусі виявляється під час аутопсії в людей, що не страждали хворобою Меньєра.

На думку лікарів, до факторів ризику розвитку захворювання належать:

• вестибулярна шванома (пухлина);
• свищ перилімфи;
• порушення обміну ендолімфи, водно-електролітного обміну, іонного балансу лабіринтової рідини;
• травми вух;
• патології судинної системи;
• ангіоневроз;
• гормональний дисбаланс;
• нервово-трофічні патології;
• інфекційні й алергічні хвороби; 
• деякі системні захворювання, наприклад сифіліс, розсіяний склероз, гіпертиреоз тощо.

Симптоми синдрому Меньєра

Першою ознакою хвороби, як правило, є системне запаморочення. Присутні відчуття уявного обертання власного тіла у просторі чи навколишнього простору навколо себе. Вертиго настільки виражене, що людині складно зберігати рівновагу, особливо стоячи, вона одразу сідає чи лягає. Спроби змінити положення тіла викликають нудоту та блювоту. Такий напад може тривати до кількох годин і навіть днів.

Часто хворий скаржиться на шипіння/дзвін у вухах, тимчасове погіршення слуху. Ці симптоми можуть супроводжуватися пітливістю, блідістю шкірних покривів, прискореним серцебиттям, задишкою.

Атаки виникають під впливом негативних факторів: спиртних напоїв, сигаретного диму, перевтоми тощо. Перед нападом пацієнт помічає певні провісники (так звану ауру) — тимчасове загострення слуху, дзвін у вухах, атаксію.

Після закінчення нападу порушується хода, виникає загальна слабість, знижується слух, шумить у вухах. Згодом симптоматика підсилюється і триває довше. Поступово, з кожною атакою, наростає приглухуватість, аж до повної глухоти.

Діагностика синдрому Меньєра

Попередній діагноз лікар ставить на підставі специфічних скарг пацієнта — періодичні напади вертиго, вушний шум і прогресуюче погіршення слуху. 

Оцінити ступінь приглухуватості дають можливість функціональні проби Федеріче й Рінне, камертональне дослідження, тональна порогова аудіометрія, імпедансометрія.

Додатково призначають МРТ головного мозку, вимірюють ендолімфатичний тиск, досліджують вестибулярний аналізатор, інтракраніальні й екстракраніальні судини.

Крім того, проводять диференціальну діагностику з вестибулярним нейронітом, мігренню, гострим порушенням кровопостачання лабіринтової артерії, розсіяним склерозом, хворобою Лайма, арахноїдальною кістою задньої черепної ямки, невриномою, вестибулярною пароксизмією і деякими іншими захворюваннями нервової системи.

Синдром Меньєра: чим лікувати?

Лікування синдрому Меньєра препаратами комплексне, спрямоване на усунення атак і профілактику повторних нападів. 

Для усунення нудоти і блювоти використовують антиеметики, наприклад метоклопрамід, тіетилперазин, меклозин або дименгідринат. Якщо пацієнтові не вдається прийняти всередину таблетки від синдрому Меньєра через багаторазову блювоту, слід вибирати лікарські форми для ректального і внутрішньом’язового введення. 

У періоди між нападами застосовують діуретики, агоністи Н1-рецепторів, нейролептики, судинорозширювальні й антигістамінні засоби, препарати для поліпшення мікроциркуляції.

Поліпшити координацію рухів допомагає лікувальна фізкультура.

Якщо консервативні методи не дають результату або слух знижується різко, потрібне хірургічне лікування. Декомпресійні й рефлекторно-розвантажувальні операції дають можливість стабілізувати функціонування вестибулярного апарату, зупинити погіршення слуху й усунути інші неприємні прояви хвороби, що дає змогу суттєво поліпшити якість життя пацієнта. Існує кілька різних методів. Рішення про найбільш прийнятний спосіб втручання приймає тільки отохірург залежно від індивідуальної клінічної картини у хворого.

При вираженому зниженні слуху рекомендується слухопротезування. 

Профілактика

У багатьох пацієнтів спостерігається зв’язок хвороби з деякими факторами, тому рекомендується:

• збалансувати раціон харчування;
• обмежити споживання солі, кофеїну й алкоголю;
• кинути курити;
• не вживати продукти із харчовими добавками, особливо глутаматом натрію;
• уникати стресів;
• не допускати перевтоми;
• вчасно лікувати виявлені захворювання.

Ускладнення

Перевіреного способу, який дав би можливість зупинити втрату слуху при синдромі Меньєра, немає. Не створені й препарати, які б дали змогу назавжди вилікувати захворювання. За умови дотримання рекомендацій лікаря і регулярного прийому призначених ним препаратів приблизно у 80% випадків прогноз для пацієнтів сприятливий. 20% хворих мають важку приглухуватість.

Список використаної літератури

1. Компендіум — лікарські препарати;
2. Державний реєстр лікарських засобів;
3. JAMA.

Поширені запитання про синдром Меньєра