Пошкодження нирок

Полікістоз нирок

Полікістоз нирок — генетично зумовлене хронічне захворювання. Характеризується заміщенням ниркової паренхіми різними за величиною і вмістом кістозними утвореннями. Патологія призводить до прогресуючого зниження функціональності органу. Лікування переважно консервативне, симптоматичне. Хірургічне втручання здійснюється при інфікуванні кіст. Під час термінальної стадії вдаються до гемодіалізу і пересадки органу.

Що таке полікістоз нирок?

Полікістоз нирок (полікістозна хвороба) — вроджена патологія. У 90% випадків розвивається внаслідок порушень ембріогенезу, близько 10% — через спонтанну мутацію генів. На захворювання страждають представники обох статей з однаковою частотою. Найчастіше діагностують двобічне ураження.

Кісти можуть бути поодинокими або множинними, розташовуватися в корковій тканині або мозковій речовині нирок. Часто виявляються всередині ниркових мисок і навколомисковій ділянці. Морфологічно такі структури — розширення збиральної трубки або сегмента нефрона. Стінки утворень складаються з одношарового зміненого канальцевого епітелію. Між собою мішечки розділені тонким сполучнотканинним шаром.

Причини появи

Основною причиною патології є генетичні дефекти. Вроджений полікістоз нирок класифікують за принципом успадкування:

Розвиток захворювання у людей, що мають ген полікістозу, провокують такі фактори:

• систематичний контакт із інсектицидами;
• консерванти, що містяться в продуктах:
• препарати літію;
• антиоксиданти;
• інфекції сечовивідних шляхів;
• зловживання сіллю;
• сечокам'яна хвороба;
• цукровий діабет;
• артеріальна гіпертензія;
• вагітність та ін.

Симптоми

Через кісти нирки значно збільшуються в розмірі, порушується їхня функція. Аутосомно-рецесивний полікістоз нирок у дітей протікає у важкій формі. У новонародженого спостерігається поєднане полікістозне ураження нирок і печінки. Візуально і фізікально виявляють пухлиноподібні утворення в ділянці нирок. Хвороба супроводжується респіраторними розладами. Більшість випадків закінчується смертю дитини незабаром після народження (на 2–3 місяці) від поліорганної недостатності.

Ознаки аутосомно-домінантного полікістозу

Розвиток хронічного полікістозу нирок проходить три стадії:

1. Компенсована. До підліткового віку клініка відсутня, протікає безсимптомно. Виявляється випадково при зверненні до лікаря зі скаргами на зниження працездатності, тупий біль у попереку або виявленні слідів протеїну, лейкоцитів в урині.
2. Субкомпенсована. До 14 років з'являються окремі ознаки пієлонефриту (періодичні болі в животі або попереку, протеїнурія, гіпоізостенурія, гематурія, азотемія та ін.), виявляються абдомінальні пухлиноподібні утворення. Спостерігаються загальна слабкість, швидка стомлюваність, головні болі, підвищується артеріальний тиск до 130/90.
3. Декомпенсація (стадія виражених клінічних проявів). Розгортається у пацієнтів після 35–45 років. Характеризується стійкою гіпертензією, ретинопатією, інтенсивними болями в поперековій зоні спини. З'являються виражені ознаки інтоксикації (нудота, спрага та ін.). Супроводжується загостренням пієлонефриту. Біохімія крові демонструє високий креатинін і сечовину, аналіз сечі — макро- або мікрогематурію (у 1/2 хворих виявляють мікроальбумінурію). У більшості клінічних ситуацій на цьому етапі людину підключають до апарату гемодіалізу. Працездатність повністю втрачається.

Полікістоз нирок часто супроводжують інші соматичні патології: дивертикульоз кишечника, пахові грижі, патології клапанів серця, аневризми судин головного мозку, кісти печінки, селезінки, підшлункової залози, придатків яєчка (у чоловіків), яєчника (у жінок), вроджена катаракта, дистрофія сітківки та ін.

Діагностика

Дитячий тип патології може бути виявлено під час скринінгу УЗД на 18–20 тижні внутрішньоутробного розвитку плода, що слугує показанням для переривання вагітності. При підозрі на «дорослий» тип порушень проводять повне урологічне обстеження, що включає:

• консультацію лікаря-генетика, збір генетичного анамнезу захворювання;
• клініко-лабораторні дослідження: ОАК, ОАМ, добове виділення солей і протеїну з уриною, розгорнутий біохімічний тест сироватки крові, бакпосів сечі з виявленням чутливості до антибіотиків, специфічні сечові тести на визначення ниркової функціональності (Зимницького, Реберга);
• скринінг АТ;
• ультразвукове сканування (УЗД) органів черевної порожнини і малого таза;
• динамічну реносцинтиграфію (радіонуклідну);
• рентгеноконтрастну екскреторну урографію;
• цистографію, уретроцистоскопію;
• МРТ, КТ.

Пацієнту з підозрою на полікістоз нирок необхідно протягом 3 діб заповнювати щоденник сечовипускання. Після чого йому проводять комплексне уродинамічне дослідження (урофлоуметрія, цистометрія, профілометрія та ін.).

Лікування

Зупинити прогресування генетично зумовленого захворювання неможливо, тому лікування полікістозу нирок полягає у симптоматичній терапії. При полікістозі нирок часто використовують такі препарати:

1. Ентеросорбенти (Ентеросгель, Полісорб). Мають виражені сорбційні та детоксикаційні властивості. Зменшують інтоксикацію організму, що розвивається внаслідок ниркової недостатності.
2. Антигіпертензивні (бета-адреноблокатори, інгібітори АПФ та ін.). Препарати підбирають індивідуально для кожного пацієнта.
3. Антибіотики (фторхінолони, пеніциліни, цефалоспорини). Призначають при сечостатевій інфекції.
4. Діуретики (Верошпірон, Спіронолактон). При зниженому діурезі.
5. Препарати заліза (Феррум Лек, Мальтофер). При залізодефіцитній анемії.
6. Анальгезуючі засоби (анальгетики, НПЗЗ).

Хірургічне втручання здійснюють при кровотечах, значному збільшенні кіст, їхньому інфікуванні. При нирковій недостатності призначають гемодіаліз (метод очищення крові від продуктів азотистого обміну). В термінальній стадії показано трансплантацію нирки.

Ускладнення

Прогресування полікістозу нирок призводить до порушення роботи інших органів і систем. Найпоширеніші ускладнення:

1. Кровотеча. Вилив крові може відбуватися в кісти або заочеревинний простір.
2. Інфекційне запалення кіст. Джерелом запального процесу переважно є сечостатеві інфекції, інші інфекційні вогнища в організмі.
3. Нирковокам’яна хвороба. Нефролітіаз виникає унаслідок порушень обмінних процесів і відтоку сечі.
4. Хронічна ниркова недостатність, інфаркт нирки.
5. Поліцитемія. Збільшення червоних кров'яних тілець пов'язують із гіперпродукцією еритропоетину.

Профілактика

Полікістоз нирок — спадкова, генетично зумовлена ​​патологія. Специфічної профілактики захворювання не існує. Превентивні заходи переважно спрямовані на запобігання ускладненням, що забезпечує прийнятний стан людини протягом тривалого часу:

• достатній питний режим (залежно від маси тіла 1,5–2,5 л рідини на день);
• обмежене вживання солі;
• зменшення в раціоні тваринних протеїнів і ліпідів;
• повне виключення кофеїну;
• відмова від куріння.

За наявності патологічних генів рекомендується двічі на рік проходити медичний огляд у нефролога. Раннє виявлення та початок лікування захворювання захистять від небажаних наслідків, подовжать життя хворого.

Список використаної літератури

1. ВООЗ;
2. JAMA.

Поширені запитання про полікістоз нирок

Чи можна вилікувати полікістоз нирок?

Наразі захворювання невиліковне. В усьому світі триває пошук препаратів, що гальмують розвиток кіст і ниркової недостатності.

Чим небезпечний полікістоз нирок?

Полікістоз нирок небезпечний розвитком ускладнень (ХНН, інфаркт, нефролітіаз, інфікування кіст).

Скільки людина може прожити з полікістозом нирок?

При аутосомно-рецесивному типі діти гинуть протягом кількох місяців після народження. Якщо захворювання має аутосомно-домінантний характер, то після встановлення діагнозу людина може прожити близько 20 років.

Що не можна робити при полікістозі нирок?

Необхідно виключити інтенсивні фізичні навантаження, берегтися травм. Сповільнити прогресування захворювання допоможуть систематичний контроль артеріального тиску і профілактика інфекцій в організмі. Слід дотримуватися оптимального питного режиму, безсольової дієти, відмовитися від алкоголю, кофеїновмісних продуктів, куріння, зменшити вживання жирів, протеїну.