Хвороба Аддісона

Хвороба Аддісона

Хвороба Аддісона — рідкісна патологія ендокринної системи, що характеризується хронічною недостатністю кори надниркових залоз, коли знижується або навіть повністю припиняється секреція деяких гормонів, особливо кортизолу (звідси синонім — гіпокортицизм). Хвороба названа на честь британського лікаря, який уперше її описав.

Рівень захворюваності серед жінок і чоловіків приблизно однаковий. Зазвичай патологія виявляється в молодому або середньому віці.

Види і причини хвороби Аддісона

Гіпокортицизм зумовлюють негативні чинники, що сприяють ураженню тканин кори надниркових залоз.

Недостатність кори надниркових залоз може бути трьох видів:

• Залозиста (первинна). Розвивається переважно при автоімунних ураженнях. Також причинами можуть бути пухлини або їхні метастази в надниркових залозах, гіпоплазія, зниження чутливості до адренокортикотропного гормону (АКТГ). В окремих випадках хвороба є наслідком генетичного дефекту.
• Гіпоталамо-гіпофізарна (вторинна). Виникає при ураженні гіпоталамуса та/або гіпофізу внаслідок ішемії, пухлин, травм або опромінення.
• Ятрогенна. Розвивається внаслідок тривалого прийому кортикостероїдів, які здатні призвести до атрофії надниркових залоз.

Приблизно у 80% пацієнтів причина Аддісоновой хвороби — автоімунне ураження надниркових залоз, у 10% — туберкульоз. Усі інші фактори виявляються тільки в 10%. Хвороба Аддісона у дітей найчастіше виникає унаслідок вродженої гіперплазії наднирників.

Симптоми хвороби Аддісона

Через значне відкладення меланіну для хвороби Аддісона характерне потемніння шкірних покривів, іноді й слизових оболонок. Через цей симптом патологія отримала назву «бронзова хвороба». Гіперпігментація з'являється переважно на відкритих частинах тіла — на обличчі, ліктях, колінах, долонях, шиї і плечах, але поширюється і на закриті ділянки.

Інші прояви хвороби Аддісона:

• слабкість у м'язах;
• зниження кров'яного тиску, аж до ортостатичного колапсу;
• запаморочення, непритомність;
• тахікардія;
• спрага;
• погіршення апетиту;
• труднощі з ковтанням їжі (дисфагія);
• тяга до солоних і/або кислих продуктів (так званий солоний голод);
• диспепсія, діарея, нудота, блювота, іноді — клініка гострого живота;
• зменшення маси тіла;
• поліурія, зневоднення;
• зменшення об'єму крові;
• тремор і парестезії рук;
• прогресуюча втома.

У жінок часто припиняються менструації, у чоловіків розвивається імпотенція.

Майже у половини хворих виникають неврозоподібні стани і психічні розлади: зниження пам'яті, апатія, порушення сну, дратівливість, депресія, галюцинації. Зрідка симптоми настільки загострюються, що пацієнти потрапляють до психіатричних відділень.

Гіпокортицизм розвивається дуже повільно. Іноді до появи перших симптомів минає кілька років. Найчастіше симптоми хвороби Аддісона виникають після серйозного стресового стану або на тлі захворювання, через яке в організмі різко зростає потреба в стероїдних гормонах. У цьому випадку розвивається аддісонічний криз. Цей гострий небезпечний стан проявляється судинним колапсом, гострим болем у животі, блювотою, нервово-психічними розладами. Також у пацієнта порушується електролітний баланс, різко зменшується рівень глюкози в крові.

Діагностика хвороби Аддісона

З огляду на неспецифічну клініку патології діагностика гіпокортицизму ускладнена. При диференціальній діагностиці лікар враховує усі симптоми, а вони характерні для багатьох поширених захворювань.

Діагноз підтверджують знижені рівні альдостерону і кортизолу на тлі підвищеного рівня кортикотропіну в плазмі крові. За необхідності пацієнтам призначають тест із АКТГ і тести на стимуляцію глюкагону.

Також проводять УЗД і КТ надниркових залоз для оцінки ступеня ураження, МРТ гіпоталамо-гіпофізарної ділянки мозку, лабораторні дослідження на рівні лейкоцитів, АКТГ, лімфоцитів, натрію, еозинофілів, калію.

Лікування хвороби Аддісона

Оскільки наднирники при хворобі Аддісона не продукують гормони, основний метод лікування — замісна гормонотерапія, що проводиться протягом усього життя людини. Зазвичай призначають гідрокортизон або флудрокортизон. Лікар повинен регулярно спостерігати пацієнта і залежно від ситуації коригувати дозу препаратів для запобігання аддісонічному кризу, зокрема при необхідності хірургічного втручання, інфекційних захворюваннях і травмах.

Також призначають мінералокортикоїди для усунення їхнього дефіциту та аскорбінову кислоту, оскільки вона активує біосинтез.

У разі розвитку кризу хворого терміново госпіталізують. Для усунення гострого стану потрібно внутрішньовенне введення гормонів. Порушення водно-електролітного балансу коригують інфузійною терапією.

При хворобі Аддісона клінічні рекомендації включають збалансоване дробове харчування, що включає продукти, багаті на мікроелементи і вітаміни, особливо групи B і C. Через гіпонатріємію необхідним є додаткове вживання 5–10 г кухонної солі. Зменшують кількість продуктів, що містять багато іонів калію (картопля, гриби, бобові, сухофрукти, горіхи, банани, кава, шоколад).

Можливі ускладнення хвороби Аддісона

Найнебезпечніше ускладнення гіпокортицизму — аддісонічний криз. Цей гострий патологічний стан може тривати від кількох годин до двох-трьох діб. Супроводжується дегідратацією, нервово-психічними зрушеннями, різким падінням артеріального тиску, що є потенційно небезпечним для життя людини.

Криз може виникнути через стрес. Причому йдеться не тільки про емоційну напругу. До цього стану також належать хірургічні втручання і травми. Якщо пацієнт після видалення надниркових залоз не отримує адекватної замісної терапії, це також загрожує розвитком аддісонічного кризу. Інші можливі причини: крововилив, гострі інфекції, тромбози.

Профілактика хвороби Аддісона

Специфічні профілактичні заходи відсутні. Єдине, що лікарі можуть порекомендувати, — своєчасно лікувати захворювання, які можуть зумовити недостатність надниркових залоз (туберкульоз, автоімунні патології).

Список використаної літератури

1. Компендіум — лікарські препарати;
2. ВООЗ;
3. JAMA.

Поширені запитання про хворобу Аддісона